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臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試輔導(dǎo):亨廷頓氏舞蹈癥臨床表現(xiàn)

2017-04-27 來源:醫(yī)學(xué)考試在線 瀏覽次數(shù): 發(fā)布者:楊老師

  臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試輔導(dǎo):亨廷頓氏舞蹈癥臨床表現(xiàn):醫(yī)學(xué)考試在線搜集整理臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試相關(guān)輔導(dǎo)內(nèi)容亨廷頓氏舞蹈癥臨床表現(xiàn)如下,請準備參加臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試考生及時查看。

  亨廷頓氏舞蹈癥是一種家族顯性遺傳型疾病。亨廷頓氏舞蹈癥的病因主要是家族遺傳或者基因受到外部刺激而發(fā)生突變。只要自雙親任一方遺傳缺陷的基因,皆會表現(xiàn)出病征?;颊哂捎诨蛲蛔兓蛘叩谒膶θ旧w內(nèi)DNA(脫氧核糖核酸)基質(zhì)之CAG三核甘酸重復(fù)序列過度擴張,造成腦部神經(jīng)細胞持續(xù)退化,機體細胞錯誤地制造一種名為“亨廷頓蛋白質(zhì)”的有害物質(zhì)。這些異常蛋白質(zhì)積聚成塊,損壞部分腦細胞,特別是那些與肌肉控制有關(guān)的細胞,導(dǎo)致患者神經(jīng)系統(tǒng)逐漸退化,神經(jīng)沖動彌散,動作失調(diào),出現(xiàn)不可控制的顫搐,并能發(fā)展成癡呆,甚至死亡。

  亨廷頓氏舞蹈癥臨床表現(xiàn)

  病征主要表現(xiàn)為:

  1.情緒異常

  變得冷漠、易怒或抑郁、語言障礙、脾氣倔強。

  2.手指、腿部、臉部或身體出現(xiàn)不自主動作

  (1)早期 異常眼運動。

  (2)中期 肌肉延長收縮引起的面部、頸部和背部的異位;不自主的運動;走路、平衡出現(xiàn)障礙;舞蹈樣動作、扭動扭體動作、抽搐、搖擺不穩(wěn)不連貫的步態(tài);做需要手靈巧度的活動困難;不能控制動作的速度和力量;反應(yīng)遲鈍;全身無力;體重減輕等。

  (3)晚期 身體僵直;運動徐緩,起發(fā)或持續(xù)運動困難;劇烈的舞蹈癥;體重嚴重下降;不能行走;不能說話;吞咽困難,有氣哽的危險;生活完全不能自理。

  3.智力衰減

  判斷力、記憶力、認知能力減退。

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