2020年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試備考已經(jīng)開(kāi)始了,為了幫助大家更好的復(fù)習(xí),醫(yī)學(xué)考試在線搜集整理了“2020臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師備考重點(diǎn):庫(kù)欣綜合征”相關(guān)資料供大家參考。
庫(kù)欣綜合征
庫(kù)欣綜合征是腎上腺皮質(zhì)長(zhǎng)期過(guò)量分泌皮質(zhì)醇引起的綜合征。
包括:
1.庫(kù)欣?。捍贵w有關(guān),ACTH
2.非庫(kù)欣?。捍贵w無(wú)關(guān)。腺癌、自主分泌多
下丘腦-腺垂體-腎上腺軸調(diào)節(jié)系統(tǒng)
病因
1.ACTH依賴性(庫(kù)欣病)
垂體ACTH分泌過(guò)量,導(dǎo)致的糖皮質(zhì)激素過(guò)多,最常見(jiàn) ,其中70%~80%是垂體分泌ACTH的腺瘤,大部分是微腺瘤,ACTH增多。
2.非ACTH依賴性(非庫(kù)欣病)
腎上腺瘤或癌自主分泌過(guò)多的皮質(zhì)醇,ACTH不增多。
臨床表現(xiàn)
包括:滿月臉、水牛背、高血壓、高血糖、皮膚紫紋、易感染。
腎上腺皮質(zhì)腺癌患者雄性素分泌過(guò)多,女患者可有顯著男性化。
實(shí)驗(yàn)室檢查
1.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn):用于肥胖與皮質(zhì)醇增多癥的鑒別,結(jié)果不能被抑制,說(shuō)明就是庫(kù)欣綜合征。
2.大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)用來(lái)作病因診斷:
用于庫(kù)欣病(ACTH依賴性)與非庫(kù)欣病(非ACTH依賴性)鑒別
要注意:大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)可以診斷庫(kù)欣病。
診斷
(一)功能診斷 (是否為Cushing綜合征)
1.臨床表現(xiàn):典型癥狀、體征;不典型病例
2.實(shí)驗(yàn)室檢查:各型Cushing綜合征共有的糖皮質(zhì)激素分泌異常—皮質(zhì)醇分泌增多,失去晝夜分泌節(jié)律,且不能被小劑量地塞米松抑制
尿17-羥皮質(zhì)類固醇(17-羥)增加
尿游離皮質(zhì)醇增加
小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)不能抑制
血皮質(zhì)醇增高,皮質(zhì)醇分泌失去晝夜分泌節(jié)律
(二)病因診斷(明確屬于ACTH依賴性還是ACTH非依賴性Cushing綜合征):大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)
(三)定位診斷(明確病變部位在垂體或垂體以外其他組織起源腫瘤):影像學(xué)檢查
治療
首選手術(shù):
1.經(jīng)蝶竇手術(shù)用于庫(kù)欣病;
2.腎上腺手術(shù)用于非庫(kù)欣病。
【課后練習(xí)】
女性,20歲。肥胖4年,頭暈半年,多血質(zhì)(+),多毛,紫紋(+),血壓 20/13.3KPa(160/100mmHg),為診斷Cushing綜合征除外單純性肥胖癥,最重要的試驗(yàn)是
A.血ACTH激素測(cè)定
B.血皮質(zhì)醇測(cè)定
C.24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇
D.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)
E.大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)
『正確答案』B
女,40歲,肥胖、高血壓、閉經(jīng)2年。查體:BP160/90mmHg,向心性肥胖,臉圓。多血質(zhì)外貌,腹部可見(jiàn)寬大紫紋。血糖11.8mmol/L。該患者最可能的診斷是
A.肥胖癥
B.原發(fā)性高血壓
C.代謝綜合征
D.庫(kù)欣綜合征
E.糖尿病
『正確答案』D
女性,26歲,肥胖、頭痛伴閉經(jīng)1年半。查體:BP 180/110 mmHg,向心性肥胖,滿月臉,皮膚薄,有痤瘡,腹壁有寬大紫紋,下肢脛前可凹性浮腫。為明確庫(kù)欣綜合征,擬檢查
A.血漿皮質(zhì)醇 B.尿游離皮質(zhì)醇
C.血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律 D.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)
E.大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)
『正確答案』A
(1~3題共用題干)
女,45歲,臉圓、變紅1年,體重增加、月經(jīng)稀發(fā)6個(gè)月。查體:BP160/100mmHg,向心性肥胖,皮膚薄,面部痤瘡較多,下頜小胡須,全身毳毛增多。腹部、大腿根部可見(jiàn)寬大紫紋。血鉀1.1mmol/L,空腹血糖15.4mmol/L。
1.該患者最可能的診斷是
A.原發(fā)性醛固酮增多癥 B.原發(fā)性高血壓
C.女性男性化 D.庫(kù)欣綜合征
E.糖尿病
『正確答案』D
2.定性診斷最主要的檢查是
A.大劑量地塞米松試驗(yàn)
B.血ACTH測(cè)定
C.小劑量地塞米松試驗(yàn)
D.血皮質(zhì)醇測(cè)定
E.血醛固酮測(cè)定
『正確答案』D
3.有助于了解其病因或病變部位的檢查是
A.大劑量地塞米松試驗(yàn)
B.OGTT
C.小劑量地塞米松試驗(yàn)
D.血皮質(zhì)醇測(cè)定
E.血醛固酮測(cè)定
『正確答案』A
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